Die Kolonisation des Nasen-Rachenraums mit Pseudomonas aeruginosa geht der Besiedlung der Lunge voraus. In der Regel werden die Pseudomonaskeime zum ersten Mal während eines akuten viralen oder bakteriellen Infekts der oberen Luftwege im Sputum nachgewiesen. Meistens ist der CF-Patient zu diesem Zeitpunkt zwischen acht und zwölf Jahre alt. Allerdings gibt es Patienten, die schon unmittelbar nach der Geburt mit Pseudomonas aeruginosa besiedelt werden und andererseits Erwachsene mit Mukoviszidose, bei denen noch niemals Pseudomonas aeruginosa nachgewiesen wurde. Die Ursachen für die große Variabilität des Beginns der Pseudomonas-Infektion sind zur Zeit noch nicht bekannt.

In der Frühphase der Pseudomonaskolonisation herrscht trügerische Ruhe: Die Bakterien passen sich an die Lebensbedingungen in der CF-Lunge an. Die Keime verändern die Zusammensetzung ihrer Zellhülle und produzieren große Mengen eines schleimbildenden Kohlehydrats (Alginat). Dieses Alginat nutzen die Pseudomonaden zum Aufbau einer sogenannten "Mikrokolonie", in der eine Vielzahl von Bakterien locker miteinander verbunden sind und sich somit vor der Abwehr des Menschen schützen. Der CF-Patient fühlt sich in der Anfangsphase der Pseudomonasinfektion nur wenig in seinem Allgemeinbefinden beeinträchtigt. Dennoch läßt sich fast immer eine Verschlechterung der Lungenfunktion und der Gewichts-und Längenentwicklung nachweisen.

Nachdem sich die Pseudomonaden in der CF-Lunge festgesetzt haben, beginnt das Stadium der chronischen Infektion. Die Pseudomonasbakterien geben krankmachende Stoffe an ihre Umgebung ab, die entweder allgemeine Krankheitserscheinungen wie Fieber, Unlustgefühl und Appetitlosigkeit oder lokale Zerstörung des Lungengewebes hervorrufen können. Im Regelfall werden die bakteriellen Fremdstoffe jedoch vom Abwehrsystem unschädlich gemacht. Abwehreiweiße neutralisieren die als fremd erkannten bakteriellen Stoffe. Weiße Blutkörperchen ("Freßzellen") wandern in großer Zahl in die Lunge ein und beseitigen Bakterien, Zellmüll und die Komplexe aus bakteriellem Eiweiß und menschlichem Abwehreiweiß.

Solange keine weiteren bakteriellen oder viralen Infekte auftreten, kann der CF-Patient die Pseudomonaden leidlich in Schach halten. Er klagt zwar häufig über Husten, Auswurf oder verminderten Appetit, fühlt sich aber in seiner Leistungsfähigkeit nicht eingeschränkt.

Die Pseudomonasinfektion gefährdet den Patienten vor allem aus zwei Gründen:

Therapie

A. Physiotherapie und Sport

Regelmäßiger Sport und Fitnesstraining kräftigen die körperliche Leistungsfähigkeit. Die Physiotherapie ist konsequent zwei- bis dreimal täglich durchzuführen, um die Atemwege von Bakterien, Schleim und Entzündungszellen zu reinigen. Autogene Drainage, Klopf- und Lagerungsdrainage, therapeutische Körperstellungen und die PEP-Maskenatmung haben sich für diese Zwecke bestens bewährt. Vor der Physiotherapie wird mit Kochsalzlösung und bronchuserweiternden Medikamenten inhaliert, um den Sekrettranport zu verbessern.

B. Ernährung

Bei chronischer Pseudomonasinfektion ist der Kalorienbedarf auf das Anderthalb- bis Zweifache erhöht. Bei Appetitlosigkeit ist der Bedarf an Nährstoffen, Vitaminen und Spurenelementen durch zahlreiche kleine Mahlzeiten und häufige Gabe von kalorienreichen Getränken zu decken. Manchmal werden auch eingreifende Maßnahmen erforderlich, wie zum Beispiel die zusätzliche Ernährung über eine Magensonde.

C. Antibiotika

Kommt es zu Fieber, Gewichtsabnahme, Anstieg der Entzündungswerte oder Verschlechterung der körperlichen Leistungsfähigkeit, muß bei chronischer Pseudomonas-Infektion eine zehn- bis 14tägige Antibiotikatherape durchgeführt werden. Die meisten pseudomonaswirksamen Mittel müssen intravenös (i.v.) gegeben werden. Die in Tablettenform erhältlichen Chinolone (z.B. Tarvid oder Ciprobay) sind nach dem jetzigen Erfahrungen nicht die Medikamente der ersten Wahl zur Behandlung der Pseudomonasinfektion bei CF und sollten in der Regel erst nach Abschluß des Knochenwachstums verordnet werden, das heißt sie sind für Kinder ungeeignet.

Erfahrungen großer europäischer CF-Zentren belegen, daß es darüber hinaus sinnvoll ist, auch bei gutem Allgemeinzustand in regelmäßigen Abständen von drei bis sechs Monaten eine pseudomonaswirksame i.v.-Therapie durchzuführen. Die Frühtherapie im Anfangsstadium der Pseudomonaskolonisation bietet eine gute Chance, den Beginn der chronischen Phase um Monate bis Jahre hinauszuzögern.

Die inhalative Langzeitbehandlung mit Antibiotika (Aminoglykoside oder Polymyxine) vermag den Krankheitsverlauf günstig zu beeinflussen und die Lungenfunktion zu verbessern. Das bakterielle Wachstum wird gehemmt, und die chronisch schwelenden Entzündungen werden zurückgedrängt. In Einzelfällen läßt sich der Pseudomonaskeim sogar dauerhaft eliminieren. Der Erfolg der Therapie hängt entscheidend von einer guten Inhalationstechnik und der Wahl des Inhalationsgeräts ab.

D. Ausblick

Neuere Formen der Therapie wie die Gabe von entzündungshemmenden Medikamenten oder die Neutralisation der Entzündungseiweiße befinden sich zur Zeit in der klinischen Erprobung. Die Hoffnung, mit Hilfe von Impfungen die Pseudomonasinfektion zu verhindern oder zumindest in ihrem Verlauf zu beeinflussen, haben sich bisher nicht erfüllt. Es ist die Aufgabe von Forschern und Ärzten, in Zukunft Strategien zu entwickeln, die die Besiedelung der Atemwege mit Pseudomonas aeruginosa bei CF verhüten.

Prof. Dr. Dr. B. Tümmler, Zentrum Biochemie, Medizinische Hochschule Hannover