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muko... was???

Viele kennen oft nicht einmal den Namen dieser Krankheit.

Mukoviszidose ist die häufigste vererbbare Stoffwechselkrankheit unserer Bevölkerung.

 

Kinder werden mit dieser Krankheit geboren. Viele von ihnen leiden von Geburt an unter Fieberschüben, Husten, chronischer Lungenentzündung, Atemnot und Gedeihstörungen.

 

Durch weltweite Anstrengungen ist es gelungen, Lebenserwartung und Lebensqualität der Kranken zu steigern.

Aber heilbar ist Mukoviszidose noch immer nicht.

Wie wird Mukoviszidose erkannt?

Bei Mukoviszidose sind vor allem Lunge und Bauchspeicheldüse betroffen. Die Bronchien werden von zähem Schleim verstopft. Die Folge ist eine chronisch fortschreitende Lungenentzündung und Gewebeumbildung, welche häufig zu einem Funktionsausfall dieses lebenswichtigen Organs führt. –Ebenso kommt es aufgrund einer Störung der Bauchspeicheldrüse zu schweren Gedeihstörungen; im weiteren Verlauf häufig zu einem insulinpflichtigen Diabetes mellitus.

 

Zeichen für die Krankheit können sein:

  • Chronischer Husten,
  • Untergewicht,
  • Verdauungsstörungen

 

Sicherheit bringt erst der so genannte "Schweißtest", denn im Schweiß von Mukoviszidose-Kranken finden sich erhöhte Konzentrationen von Kochsalz.

Wie wird Mukoviszidose vererbt?

Jeder 20. in der weißen Bevölkerung ist Überträger der Erbkrankheit, aber selbst völlig gesund. Sind beide Elternteile Überträger der Erbkrankheit, hat rein statistisch eines von vier Kindern Mukoviszidose. (Also 25 % Wahrscheinlichkeit der Vererbung)

 

Ist dagegen nur ein Elternteil Erbmalträger sind alle Kinder gesund, 50% jedoch sind Überträger.

 

Nach jahrelanger intensiver Forschung wurde 1989 das defekte Gen gefunden, welches für Mukoviszidose verantwortlich ist. Ursache ist ein Gendefekt am Chromosom Sieben.

 

Da es aber bis heute keine ursächlichen Therapien gibt, ist eine Heilung von Mukoviszidose (noch) nicht möglich.

 

Die Lebenserwartung von Mukoviszidose-Patienten steigt kontinuierlich. Starben in den sechziger Jahren noch neunzig Prozent der Kranken vor dem zehnten Lebensjahr, so werden die meisten heute mindestens dreißig Jahre alt. Einzelne erreichen sogar das fünfte oder sechste Lebensjahrzehnt.

 

Leider hat hier die medizinische Versorgung aus vielerlei Gründen nicht Schritt halten können. Viele der inzwischen erwachsen gewordenen Patienten werden daher noch von Kinderärzten und in Kinderkliniken betreut. Eine flächendeckende ärztliche Betreuung in Mukoviszidose- Ambulanzen für Erwachsene steht in Deutschland noch aus.

Mehr Erwachsene als Kinder

Im Jahr 2000 betrug der Anteil der volljährigen Mukoviszidose-Kranken bereits knapp 44 Prozent. Lungenfachärzte der Universitätsklinik Frankfurt am Main unter Leitung von Prof. T.O.F. Wagner rechnen noch in diesem Jahrzehnt damit, dass es erstmals mehr Erwachsene als Kinder und Jugendliche mit dieser Krankheit geben wird. Doch "im Gegensatz zu der überaus erfreulichen Altersentwicklung der Betroffenen steht ihre mangelnde Versorgung", kritisiert Wagner im "Deutschen Ärzteblatt". Denn weniger als dreißig Prozent der erwachsenen Patienten würden derzeit auch in einer Erwachsenenambulanz betreut.

 

In Deutschland leiden etwa 8.000 Menschen an dieser Erbkrankheit, die auch Cystische Fibrose genannt wird. Von 2.500 Neugeborenen hat eines Mukoviszidose. Rund fünf Prozent der Bevölkerung, in Deutschland etwa vier Millionen Menschen, sind Merkmalsträger, ohne es zu wissen: Bei ihnen ist dieses Gen zwar ebenfalls defekt, sie sind aber nicht an Mukoviszidose erkrankt. Bekommen zwei der Merkmalsträger ein Kind, liegt dessen Erkrankungsrisiko bei 25 Prozent.

Bei den Patienten ist die Zusammensetzung von Körperflüssigkeiten wie Lungenschleim und Sekret der Bauchspeicheldrüse so verändert, dass Atmung und Verdauung schwer beeinträchtigt sind. Der zähe Schleim verstopft die Organe, die nicht mehr richtig arbeiten können. Die Erkrankten leiden an chronischem Husten ohne offensichtlichen Anlass, und da das zähe Sekret nur schlecht abgehustet werden kann, bietet es Bakterien einen idealen Nährboden. Deshalb kommt es häufig zu Lungenentzündungen, die bei fortgeschrittener Krankheit das Organgewebe großflächig zerstören und zum Tod der Betroffenen führen können.

Steigende Lebenserwartung

Die steigende Lebenserwartung ist vor allem auf neue Antibiotika zurückzuführen, die verhängnisvolle Infektionen der Lungen mit gefährlichen Erregern wie Pseudomonas aerug. wirkungsvoll bekämpfen. Unterstützend wirkt eine spezielle Inhalations-, Atem- und Physiotherapie, um den Schleim aus den Lungen zu eliminieren.- Die mangelnde Funktion der Bauchspeicheldrüse und die dadurch bedingten Ernährungs- und Gedeihstörungen werden durch entsprechende Medikamente ausgeglichen. Der Ernährungszustand der Patienten hat sich dadurch erheblich verbessert.